【典型病例】DNA230免疫吸附成功救治妊娠後系統性紅斑狼瘡患者一例
時間 : 2019-06-06
26歲女妊娠患者,以咳嗽、咽痛、口腔潰瘍22餘天為主訴,入住漯河醫專二附院,入院後診斷為系統性紅斑狼瘡(SLE)。入院後終止妊娠,在對症積極治療的基礎上,開展3次DNA230免疫吸附,患者臨床症狀明顯好轉,相關指标改善,最後出院。
主訴
咳嗽、咽痛、口腔潰瘍22天。
現病史
22天前因受涼後出現咳嗽、咽痛、口腔潰瘍等症狀,未治療。後咳嗽症狀逐漸加重伴有白痰、發音困難、眼結膜出血,就診于我院門診行查血常規:白細胞(WBC)3.5×109 /L,中性粒細胞比率(NEUT%)77.7%,血紅蛋白(Hb)85g/L,C-反應蛋白(CRP)6.71mg/dl。肺炎支原體抗體lgM陰性。眼科門診檢查考慮眼結膜出血,未行特殊處理。我院門診考慮“上呼吸道感染”給予口服藥物治療(具體不詳),效果不佳。10天前至我院婦産科住院治療,住院期間血常規示:紅細胞(RBC)2.42×1012 /L,血紅蛋白(Hb)85g/L;抗核抗體譜示:抗核抗體(ANA)1:1000(+),顆粒型;抗SnRNP抗體、抗Sm抗體,抗SSA抗體、抗RO52抗體、抗SSB抗體、抗核小體抗體(ANuA)、組蛋白抗體、抗核糖體P蛋白抗體均陽性;血沉106mm/H;經給予止咳化痰等對症治療病情好轉後出院。一天前至鄭大一附院就診,再次查多種自身抗體陽性,考慮診斷為“系統性紅斑狼瘡(SLE)”。今為求進一步診治而來我院,門診以“SLE”收住我科。發病來,神志清,精神差,飲食睡眠一般,大小便正常,體重較非孕時重5KG。
停經5月餘,目前孕23周,孕4個月自感胎動至今,孕期于我院建立圍産保健。
既往史
無高血壓、冠心病、糖尿病史。無肝炎、結核等傳染病病史,無手術外傷史,無藥物、食物過敏史,無輸血、獻血史,預防接種随社會進行。
家族史
父母體健,獨生子女,家族中無類似疾病,無家族遺傳傾向病史。
體格檢查
體溫(T)36.5℃,心率(P)90次/分,呼吸(R)20次/分,血壓(BP)130/106mmHg。
一般情況:發育正常,營養良好,自主體位;面色蒼白;面容及表情自如;神志清晰;精神可;言語流利,檢查時合作。
頭部及其器官:口唇無發绀,咽腔充血、雙側扁桃體腫大,伸舌居中。口腔内可見數個大小不等的潰瘍,最大潰瘍面約15mm×5cm,局部無白苔覆蓋。
叩診雙肺呼吸音粗,腹軟,隆起如孕月大小,無宮縮,陰道無出血及流液,臀部可見一長約3cm×4cm的潰瘍面,雙下肢輕度水腫。
輔助檢查
(1)血常規(2019-01-31鄭大一附院):RBC為2.52*1012 /L ,Hb為77.3g/L。
(2)尿常規(2019-01-31鄭大一附院):尿蛋白(PRO)2+,隐血(BLD)3+。
(3)肝功能(2019-01-31鄭大一附院):總蛋白(TP)56.8 g/L,白蛋白(ALB)22.6 g/L。
(4)血沉(ESR)(2019-01-31鄭大一附院):111 mm/H。
(5)免疫球蛋白(2019-01-31鄭大一附院):lgG23.2 g/L。
(6)補體(2019-01-31鄭大一附院):C3<0.19 g/L,C4<0.07 g/L。
(7)抗核抗體譜(2019-01-31鄭大一附院):ANA為1:3200(+)、顆粒+均質型;抗雙鍊DNA抗體(抗dsDNA抗體)713.3IU/ml,抗核糖體抗體、抗組蛋白抗體、抗RO52抗體、抗SSA抗體(+++)、抗SSB抗體、抗核小體抗體、抗Sm抗體(++)。
(8)血管炎抗體譜(2019-01-31鄭大一附院):陰性。
初
步
診
斷
(1)SLE;
(2)中孕;
(3)上呼吸道感染;
(4)高血壓2級?
入院後完善相關輔助檢查,經評估病情,考慮SLE病情活動,經與患者家屬溝通後終止妊娠。引産時、産後患者自覺呼吸困難,P 140次/分, BP 142/192mmHg,給予10%葡糖糖注射液20ml加西地蘭注射液0.2 mg、呋塞米注射液20mg靜脈推注,繼續心電監護、吸氧、霧化、營養心肌藥物應用等對症處理,患者血壓及心率下降,呼吸困難症狀好轉。
患者明确診斷SLE,狼瘡性腎炎。大劑量激素抗炎聯合丙種蛋白沖擊治療,抑酸護胃、抗感染治療;補鈣、防止骨質疏松治療及其他對症治療。考慮患者體内多種自身抗體陽性,治療上積極應用免疫吸附治療,以清除體内多種自身抗體。
DNA230免疫吸附方案:2月4、6、8日共計行3次免疫吸附治療(2-2.5h/次)。
出院情況
經治療患者臨床症狀咳嗽、咽痛、口腔潰瘍好轉,雙手皮疹好轉,臀部潰瘍面基本愈合,予以出院。
治療過程中相關指标變化
SLE是一種由免疫介導的全身彌漫性結締組織病,可以引起多系統、多髒器的損害。患者多為育齡期女性,育齡期女性的發病率為1/5000;妊娠會使SLE病情惡化,并導緻妊娠并發症增加。
免疫吸附(IA)療法是近15年發展而來的一種血液淨化技術,是将高度特異性的抗原、抗體或有特定物理化學親和力的物質(配體)與吸附材料(載體)結合制成吸附劑(柱),選擇性或特異地清除血液中的緻病因子,從而達到淨化血液,緩解病情的目的。
考慮患者體内多種自身抗體陽性,治療上給予積極應用免疫吸附治療,以清除體内多種自身抗體,盡快緩解病情,避免對靶器官的損害。本患者抗體滴度高,且存在感染及炎症指标高等情況,建議行HA280和DNA230序貫治療,同時增加治療頻次,考慮患者家庭經濟原因,隻進行DNA230吸附3次,經免疫吸附治療後,清除患者體内過多的自身抗體,調節患者免疫并改善炎症症狀,患者臨床症狀明顯改善,治療效果較好。