醫學常識

系統性紅斑狼瘡

時間 :  2016-09-29

發布時間:2011-10-21

       系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是侵犯皮膚和多髒器的一種全身性自身免疫病某些不明病因誘導機體産生多種自身抗體(如抗核抗體等),導緻:①自身抗體與相應自身抗原結合為循環免疫複合物,通過III型超敏反應而損傷自身組織和器官;②抗血細胞自身抗體與血細胞表面抗原結合,通過II型超敏反應而損傷血細胞
   SLE的臨床表現無固定模式,病情遷延反複發作,緩解期因人而異,起病可呈爆發性、急性或隐匿性,可單一器官受累也可多個器官同時出現。老年發病則病情較輕,反之則重。全身症狀有乏力、發熱、體重下降。誘發因素包括陽光照射、妊娠分娩、藥物、手術等
        系統性紅斑狼瘡并發症包括以下幾點:
        過敏:系統性紅斑狼瘡易發生藥物過敏,且表現較重,一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化,有時疾病處于相對穩定期,接受緻敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等,容易引起過敏的藥物常見者有:青黴素類頭孢菌素類磺胺類雌激素普魯卡因胺苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物
        感染:這是系統性紅斑狼瘡常見的并發症,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素易感染的原因與長期接受免疫抑制劑尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關肺炎腎盂腎炎及敗血症是最常見的并發症
     系統性紅斑狼瘡的治療原則:治療主要着重于緩解症狀和阻抑病理過程,由于病情個體差異大,應根據每個病人情況而異
  一般治療 系統性紅斑狼瘡的急性活動期應卧床休息系統性紅斑狼瘡的慢性期或病情已穩定者可适當參加工作,精神和心理治療很重要系統性紅斑狼瘡病人應定期随訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光生育期婦女應嚴格避孕
  藥物治療
     (一)非甾體類抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成,可做為發熱關節痛肌痛的對症治療如消炎痛對系統性紅斑狼瘡的發熱胸膜心包病變有良好效果由于這類藥物影響腎血流量,合并腎炎時慎用
     (二)抗瘧藥 氯喹口服後主要聚集于皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體内積蓄,可引起視網膜退行性變早期停藥可複發,應定期檢查眼底
     (三)糖皮質激素 是目前治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物,适用于急性或暴發性病例,或者主要髒器如心漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小闆減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素
  用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持有些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視
     (四)免疫抑制劑 主要先用于激素減量後病情複發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例如環磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、緻畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒藥物并不能代替激素。
     (五)其他藥物 如左旋咪唑,可增強低于正常的免疫反應,可能對系統性紅斑狼瘡患者合并感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
  抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免 疫反應的功能,一些醫院用于治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg /d,稀釋于250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小闆一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
     (六)血漿交換療法 通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,适用于急重型病例。
     (七)系統性紅斑狼瘡伴神經精神病的治療 一旦系統性紅斑狼瘡病人産生神經精神性症狀,針對不同的情況,一方面調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀,抗血小闆凝聚等藥; 有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羟色胺再攝取抑制劑,情緒興奮的可選用奮乃靜,多慮平等;有癫痫的可用卡馬西平,丙戌酸鈉,安定等藥;有運動障礙的如 為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇,震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦複康、三樂喜、胞二磷膽堿、雙益平等。
     (八)DNA免疫吸附療法 利用免疫反應的原理,以高度純化的DNA分子片段作為配基,利用工藝技術固定于特殊包膜包被的炭化樹脂上,能高度特異性吸附紅斑狼瘡患者體内抗核抗體(ANA)、抗雙鍊DNA(ds-DNA)抗體及其免疫複合物,從而達到清除緻病性免疫活性物質、控制疾病進展、輔助增強藥物療效、減少藥物治療毒副作用的目的。

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