一、 概述
        川崎病（Kawasaki disease），皮膚粘膜淋巴結綜合症（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道。由于該病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，随着發病增多，1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例；外省市11所醫院相同的資料中，川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒後天性心髒病的主要病因之一。一般認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇内。

二、臨床症狀
　　川崎病主要症狀常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皲裂或出血，見楊梅樣舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天後出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約 1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱後3天内發生，數日後自愈。發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀幹部，但無疱疹及結痂，約一周左右消退。
　　其它症狀往往出現心髒損害，發生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢複期指甲可見橫溝紡。
　　長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要症狀于發熱後即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，症狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導緻心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢複期，一般為病程21～60天，臨床症狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢複；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心髒病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心髒病，可因心肌梗塞而危及生命。

三、分期
　　根據日本皮膚粘膜淋巴結綜合征研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形态學上，該病血管炎變可分為四期：
        Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
        Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。
        Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發生肉芽腫。
        Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分為：①髒器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈；②髒器内動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

四、發病機理
　　研究表明該病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢複正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀态，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細胞，導緻血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細胞分泌高濃度的白細胞介素（1L-1，4，5，6）、r-幹擾素（IFN-r）、腫瘤壞死因子（TNF）。這些淋巴因子、活性介素均可誘導内皮細胞表達和産生新抗原；另一方面又促進B細胞分泌自身抗體，從而導緻内皮細胞溶細胞毒性作用，内皮細胞損傷故發生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導肝細胞合成急性反應性蛋白質，如C反應蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結合珠蛋白等，引起該病急性發熱反應。該病患者循環免疫複合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達高峰。CIC在該病的作用機理還不清楚，但該病病變部位無免疫複合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫複合物病。上述免疫失調的觸發病因不明。一般多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
　　血管炎變之外，病理還涉及多種髒器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心内膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引緻死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心髒病變，心肌梗塞可緻死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
　　皮膚粘膜淋巴結綜合征的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管内膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉着。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心髒重量增加，心室肥大性擴張，肝髒輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
　　該病與典型結節性動脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區别之點如下：①後者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoidenecrosis），而皮膚粘膜淋巴結綜合征則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結節性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。

五、臨床診斷
        診斷标準
        日本皮膚粘膜淋巴結綜合征研究委員會（1984年）提出此病診斷标準應在下述六條主要臨床症狀中至少滿足五條才能确定：①不明原因的發熱，持續5天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及幹裂，并呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢複期指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀幹部多形紅斑，但無水疱及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要症狀陽性即可确診。
        報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要症狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。
        輔助檢查
        急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小闆在第2周開始增多。血液呈高凝狀态。抗鍊球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖适用于心髒檢查及長期随訪在半數病中可發現各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監測冠狀動脈瘤的最可靠的無創傷性檢查方法。在出現無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養和病毒分離均為陰性結果。
        鑒别診斷
        應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心髒炎互相鑒别。
        本症與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發病後第3天才開始；②皮疹形态接近麻疹和多形紅斑；③好發年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青黴素無療效。
        本症與幼年類風濕病不同之處為：①發熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風濕因子陰性。
        與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和結痂。
        與 系統性紅斑狼瘡 不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細胞總數及血小闆一般升高；③抗核抗體陰性。④好發年齡是嬰幼兒及男孩多見。
        與嬰兒型結節性多動脈類的症狀有很多相似之處，但皮膚粘膜淋巴結綜合征的發病率較多，病程産短，預後較好。這兩種病的相互關系尚待研究。
        與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、幹裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及後期出現指趾端膜狀脫皮；③眼結膜無水腫或分泌物；④白細胞總數及粒細胞百分數均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。
        與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病竈。
        與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續不退。
　　與風濕性心髒炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②無有意義的心髒雜音；③發病年齡以嬰幼兒為主。